적혈구의 이상(RBC disorders)과 Hemostasis의 과정 및 Fibrinolysis

<적혈구의 이상(RBC disorders)>

 

1) Spherocytosis

- hypotonic 용액에 넣은 것 같이 적혈구가 둥글게 부풀어 오릅니다.

- 주로 유전적 요인에 의해서 발생합니다. 

 

2) Sickle cell anemia

- RBC가 낫 모양으로 변합니다. 색이 연해지는 hypochromic 현상이 나타나는 것을 관찰 가능하며 이를 통해 hemoglobin에 이상이 생겼음을 알 수 있고 갈고리 모양으로 인해 혈관을 막습니다.

- 이러한 형태의 RBC들이 혈관을 막으면 조직 괴사로 이어질 수 있습니다.

 

3) Microcytic

- 철이 부족하여 헤모글로빈 합성에 문제가 생겨 RBC의 크기가 줄어듭니다.

 

4) Hypochromic

- 철이 부족해서 red hemoglobin이 부족하게 되어 적혈구의 색이 옅어집니다.

 

5) Iron-deficiency anemia

- Bone marrow가 철이 없어서 hemoglobin을 만들지 못하거나 heme가 없는 hemoglobin을 만듭니다.

- RBC의 개수 및 크기가 적어지며 색이 옅어집니다.

- 주로 철 섭취가 부족하거나 여성의 menstruation period때의 bleeding으로 인해 일어납니다.

 

6) Polycythemia vera

- stem cell의 문제로 RBC를 너무 많이 만드는 경우입니다.

- hematocrit이 60~70퍼까지 오릅니다.

- 혈액이 끈끈해져 혈액 흐름에 문제가 생깁니다.

 

 

<Hemostasis>

- 혈관에 damage가 발생하면 vasoconstriction, clloagen 노출, tissue factor 노출이 발생하는데 이 들로 인해 platelet이 모이고 platelet factor가 분비되며 coagulation cascade가 발생해 platelet plug를 만듭니다.

Platelet plug와 vasoconstriction은 temporary homeostasis를 이룹니다. 또한 Coagulation cascade에 이어서 thrombin이 만들어지고 fibrin이 형성합니다. 이는 plug와 작용하여 clot을 만들며 조직 재생이 이루어지고 나면 clot은 사라집니다.

 

[Vosoconstriction]

구멍이 난 혈관을 수축시켜 혈류 속도와 혈압을 낮추어 출혈을 줄입니다.

혈관 endothelium의 paracrine 작용에 의해 분비된 물질이 주로 작용합니다.

 

[blockage of hole by a platelet plug]

- 상처부위에 노출된 collagen에 platelet이 가서 붙으면 platelet이 cytokine을 분비해 vasoconstriction을 강화합니다.

이로 인해 platelet이 positive feedback에 의해 더 많이 모이게 되고 이로 인해 plug가 형성됩니다.

 

[Conjugation to seal the hole with a clot]

- factor들이 몰려들어서 fibrin을 만들며 이들이 엉켜 fibrin mesh가 되어 clot을 형성합니다.

- 손상된 세포를 제거하고 정상세포들이 분열해서 재생과정이 진행되며 repair가 끝나면 clot이 분해되어 사라집니다.

 

 

<Fibrinolysis>

- Clot이 생긴 후 손상된 부분이 주변 세포의 분열에 의해 회복이 되면, clot은 더 이상 필요가 없기 때문에 분해되는데 이를 fibrinolysis라고 합니다.

- Thrombin은 혼자 있을 때는 fibrinogen이 fibrin으로 바뀌어 clot이 형성되는 과정에 관여를 합니다. 반면 tPA(tissue plasminogen activator)와 같이 있는 경유 plasminogen을 plasmin으로 활성화하여 clot을 분해하는 역할을 합니다.